Agrupa a un conjunto de epilepsias con caracteres comunes: Inicio en sujeto joven, crisis con sintomatología evocadora, puntas-ondas lentas en el EEG muy particulares, evolución psíquica desfavorable y, por último, una temible resistencia al tratamiento.
Mes: abril 2011
Síndrome de Klüver-Bucy
Se presenta en personas con lesiones en lobulos temporales (bilaterales) mostrando conductas exploratorias orales o táctiles (tocamientos o succiones socialmente inapropiadas), hipersexualidad, bulimia, transtornos de la memoria, emociones planas (apacibilidad), astereognosia y prosopagnosia.
Síndrome de Kearns-Sayre (SKS)
Incluye tres criterios mayores como son el inicio de los síntomas antes de los 20 años, la oftalmoplejía progresiva y la retinitis pigmentaria. Una segunda tríada de síntomas son el bloqueo de la conducción cardíaca, síntomas cerebelosos y la elevación de las proteínas en el líquido cefalorraquídeo (superior a 100 mg/dl). Se han descrito formas plus con ataxia, retraso mental, sordera y signos piramidales, además de debilidad en los miembros, pubertad retrasada, estatura pequeña y endocrinopatías que incluyen la diabetes, el hipoparatiroidismo o la deficiencia aislada de la hormona de crecimiento.
Sndrome de Jaccoud
severa deformidad de las manos con desviación en cuello de cisne, con dolor ligero y adecuada función.
Síndrome de Claude-Bernard-Horner
ptosis palpebral, miosis, anhidrosis y enoftalmo por compromiso de ganglios simpáticos cervicales y torácicos altos (lo que más frecuentemente se presenta es la ptosis y la miosis).
Sindrome de Gerstmann
Agrafia, acalculia, agnosia digital y confusión derecha-izquierda
Síndrome de Axenfeld-Rieger
Es una enfermedad progresiva de herencia autosómica dominante que afecta el segmento anterior del ojo así como estructuras no oculares. Las alteraciones oculares consisten en anomalías periféricas de la córnea, el ángulo de la cámara anterior y el iris, normalmente bilaterales, aunque no siempre simétricas.Se ha relacionado genéticamente con el cromosoma 4q25.
Síndrome de RAAB
Asociación de obesidad, hemeralopía, retinosis pigmentaria y trastornos psíquicos
Síndrome de Arnold Chiari
Malformacion congénita que desplaza el tronco cerebral y el cerebelo hacia el canal espinal, se ha restringido a los tipos I y II de Chiari -esto es la malformación cerebelobulbar sin o con mielomeningocele respectivamente. El tipo III no es más que un meningomielocele cervical alto u occipitocervical con herniación tonsilar y el tipo IV consiste sólo en hipoplasia cerebelosa.