Malformacion congénita que desplaza el tronco cerebral y el cerebelo hacia el canal espinal, se ha restringido a los tipos I y II de Chiari -esto es la malformación cerebelobulbar sin o con mielomeningocele respectivamente. El tipo III no es más que un meningomielocele cervical alto u occipitocervical con herniación tonsilar y el tipo IV consiste sólo en hipoplasia cerebelosa.
