Es un transtorno inmunológico caracterizado por la destrucción progresiva de las glandulas exócrinas que provoca sequedad de las mucosas. En el estudio anatomopatológico se observa infiltración linfocítica. Alrededor de un tercio desarrolla síntomas sistémicos (no glandulares). Las manifestaciones sistémicas más frecuentes son artritis o artralgias. Si se produce vasculitis las manifestaciones más comunes son púrpura, urticaria, úlceras cutáneas y mononeuropatía.
