| Requisitos | Criterios diagnósticos | |
| Definitivo | Probable | |
| Ausencia de enfermedad hepática genética | Fenotipo normal de alfa-1 antitripsina.
Niveles séricos normales de ceruloplasmina, hierro y ferritina. |
Deficiencia parcial de alfa-1 antitripsina.
Anormalidades séricas no específicas de cobre, ceruloplasmina, hierro, y/o ferritina. |
| Ausencia de infección viral activa | Ausencia de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y C. | Ausencia de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y C. |
| Ausencia de lesión tóxica o por alcohol | Consumo de alcohol diario <25 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas. | Consumo de alcohol diario <50 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas. |
| Características de laboratorio | Predominio de elevación de transaminasas séricas.
Nivel de globulinas, gamma-globulinas o inmunoglobulinas G > o = 1,5 veces del nivel normal. |
Predominio de elevación de transaminasas séricas.
Hipergammaglobulinemia de cualquier grado. |
| Autoanticuerpos | ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:80 en adultos, y > o = 1:20 en niños; no AMA. | ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:40 en adultos u otros autoanticuerpos.* |
| Hallazgos histológicos | Interfase de hepatitis.
No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad. |
Interfase de hepatitis.
No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad. |
*Incluye anticuerpos antineutrófilos citoplásmico perinuclear (pANCA) y anticuerpos generalmente no disponibles como antígeno hepático soluble / hepático pancreático (anti-SLA/LP), actina, citosol hepático tipo 1 (anti-LC1), y receptor asialoglicoproteína (anti-ASGPR).
