El término BRR abarca tres síndromes de herencia autosómica dominante descritos por separado con características clínicas similares: los síndromes de Riley-Smith, de Bannayan-Zonana y de Ruvalcaba-Myhre-Smith. Se trata de una hamartomatosis que combina la tríada clásica de lentigos genitales, poliposis intestinal y macrocefalia.