un síndrome poco frecuente caracterizado por una elevada resistencia a la insulina, intermedio entre el leprechaunismo y el síndrome de tipo A.
Entre los hallazgos clínicos se encuentran displasia dental, hiperplasia pineal y otras dismorfias. Suelen tener asociados otros síndromes presentes en la resistencia insulínica como acantosis nigricans, crecimiento abundante del cabello y de las uñas, seudopubertad e hiperplasia fálica. Se han identificado en varios casos mutaciones en el gen receptor insulínico (SNRI), un gen que se localiza en el 19p13.2, que implican ambos alelos. No se conoce la etiología de la hiperplasia pineal.
